Sito Epatite C
Sito Epatite B
Sito Steatosi
Sito Cirrosi
Sito Tumori
Sito Trapianti
Nuovi Farmaci
Portale Epatite e malattie del fegato

Introduzione

La colangite biliare primitiva (CBP), precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, è una malattia del fegato che colpisce soprattutto le donne e si manifesta negli adulti protraendosi per tutta la vita, spesso peggiorando col tempo.
Per fare una diagnosi di CBP, il medico avrà probabilmente riscontrato una o più delle seguenti alterazioni o segni:

  • flusso della bile ridotto o bloccato (colestasi);
  • presenza di determinati anticorpi nel sangue (AMA o ANA)1,2;
  • infiammazione dei piccoli dotti biliari nel fegato.

Non è ancora stato chiarito esattamente il motivo per cui le persone sviluppino la CBP, ma si ritiene che i fattori genetici combinati coi fattori ambientali possano rivestire un ruolo chiave. In Europa, fino a 2 persone su 100.000 all'anno sono a rischio di sviluppare la CBP, e si ipotizza che tra 1,9 e 40,2 su 100.000 persone vivano attualmente con questa malattia.

Attualmente non esiste una cura per la CBP, ma sono disponibili farmaci in grado di arrestare la progressione della malattia e alleviare i sintomi che peggiorano la qualità della vita. I sintomi principali includono:

  • cute pruriginosa (prurito)3;
  • stanchezza4;
  • secchezza delle fauci (sicca complex);
  • dolori addominali.

In alcuni casi sono presenti sintomi più aspecifici, come la sindrome delle gambe affaticate, insonnia, depressione ed una sensazione di “cervello annebbiato”.

Se ti è stata diagnosticata la CBP, è fondamentale ricevere un trattamento appropriato: questo è fondamentale, soprattutto, nel rallentare lo sviluppo della malattia e migliorare la tua aspettativa di vita.

Ogni paziente risponde in modo diverso al trattamento, e molto dipende da:
  • l’età all’insorgenza della malattia;
  • lo stadio in cui è stata diagnosticata la malattia;
  • il sesso (maschio o femmina);
  • i livelli ematici di due enzimi specifici: transaminasi alanina (ALT) e fosfatasi alcalina (ALP)5 - dopo 12 mesi di UDCA6.


Una strategia terapeutica personalizzata che soddisfi le esigenze individuali è l’approccio migliore.

Glossario

1. Anticorpi anti-mitocondriali (AMA) - Nel 95 - 98% dei pazienti con cirrosi biliare primitiva (CBP) si rilevano autoanticorpi anti-mitocondriali (AMA - anticorpi che invece di riconoscere ed attaccare sostanze estranee all’organismo, attaccano elementi presenti nelle proprie cellule (mitocondri). I mitocondri sono le fabbriche di energia presenti all'interno di tutte le cellule, non solo quelle del fegato o dei dotti biliari. I mitocondri utilizzano l'ossigeno trasportato nel sangue dai polmoni come combustibile per generare energia.

2. Anticorpi anti-nucleo (ANA) - Gli anticorpi anti-nucleo (ANA, noti anche come fattore anti-nucleo o ANF) sono autoanticorpi che si legano a particelle del nucleo delle cellule. I livelli di ANA possono essere elevati anche in caso di epatite autoimmune.

3. Prurito - Il prurito è definito come una sensazione sgradevole che provoca il desiderio o impulso irrefrenabile di grattarsi. Il prurito può colpire i pazienti con CBP indipendentemente dalla colestasi o dallo stadio della malattia.

4. La stanchezza (fisica, mentale o di entrambe) è un sintomo frequente in molte malattie epatiche. Può essere difficile per il paziente da descrivere, e parole come letargico, esausto e stanco vengono spesso utilizzate. Fino all'85% dei pazienti con CBP soffre di affaticamento durante il corso della malattia.

5. Fosfatasi alcalina (ALP) - La fosfatasi alcalina (ALP) è un marcatore epatico presente nel sangue che mostra quanto bene lavorano i dotti biliari nel fegato e può essere utilizzata per monitorare la risposta alla terapia. Può anche servire come biomarcatore diagnostico. Il primo indicatore della cirrosi biliare primitiva (CBP) può essere costituito da elevati livelli di ALP, misurati mediante esami ematici di routine. Nella CBP, l'ALP elevata è la distruzione continua del dotto biliare, che porta a una infiammazione e danni permanenti. L'ALP è prodotta anche nelle ossa e i livelli possono essere elevati a causa di malattie o fratture ossee.

6. UDCA - L'acido ursodesossicolico (UDCA) è uno degli acidi biliari secondari, prodotti del metabolismo dei batteri intestinali. Gli UDCA sono lo standard di cura per il trattamento della CBP da quasi 20 anni. Il meccanismo primario degli UDCA consiste nella diluizione degli acidi biliari, sostituendo/spostando concentrazioni tossiche di acidi biliari.

Traduzione integrale del documento “Primary Biliary Colangitis (PBC) – Living with your diagnosis” elaborato dal PBC Network (Gruppo Europeo di Associazioni di pazienti per le malattie del fegato) rivisto e appoggiato dalla EASL (Associazione Scientifica Europea per le malattie del fegato).

Alcune parti sono state adattate al contesto Italiano.

Progetto realizzato con il sostengo incondizionato di Intercept.



Torna all'inizio Prosegui

Vuoi ricevere aggiornamenti su questo argomento? Iscriviti alla Newsletter!

Quando invii il modulo, controlla la tua casella di posta elettronica per confermare l’iscrizione